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| Adriana Alves cuida do filho com EB em sua casa, em Vitória da Conquista (BA) |
Quando Yasmin nasceu, há quase quatro anos, não foi só o encantamento em ter a
filha nos braços que fez o coração de Ariane Pires Bonfim bater mais forte. Também
foi o susto. A menina veio ao mundo com uma doença genética rara: a epidermólise
bolhosa. A mãe não sabia nada sobre ela.
Conhecida como EB, a doença não é contagiosa e se caracteriza pela alta
sensibilidade da pele. Ao menor contato, formam-se bolhas.
A EB atinge tanto a mucosa externa como a interna (boca, estômago etc.), o que
requer cuidados especiais, curativos importados e às vezes cirurgias reparadoras
para desgrudar a pele dos dedos de pés e mãos.
“Yasmin nasceu sem a pele das duas pernas.
Foi um susto enorme para mim
porque eu não conhecia a doença e pensava que tinha cura”, conta a professora de
matemática de 31 anos, moradora de Barra da Estiva, no sudoeste da Bahia.
Segundo ela relata, nada havia sido constatado de diferente durante o pré-natal
nem nos ultrassons.
Sua outra filha, de nove anos, tinha nascido saudável.
Dias depois do nascimento de Yasmin, uma dermatologista a orientou sobre a
doença da filha e aí ela se lembrou de que tanto na família dela quanto na do
marido, Nelson Bonfim da Silva, já havia portadores da EB.
“Mas nunca tivemos a curiosidade de saber sobre a doença dessas crianças”,
disse. “Foram sete dias fazendo curativos com gazes e vaselina. Só depois disso
uma prima minha que tem uma filha com EB e que mora em Barra da Estiva ficou
sabendo de Yasmin e veio me procurar. Não tinha contato com ela e, depois desse
dia, ela foi como um anjo para mim.”
O mesmo laço de solidariedade tem ocorrido com outras famílias de Barra da
Estiva, onde as crianças portadoras têm entre seis meses e nove anos.
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| O funcionário público Cristiano Ferreira Caires, 30, com o filho e a mulher em Barra da Estiva (BA) |
O servidor público Cristiano Ferreira Caires, 30, também não sabia o que era a EB
até o nascimento do filho. “Tive a ajuda de uma prima minha que deu a orientação
sobre os cuidados necessários”, contou ele.
“Depois ficamos sabendo de outras famílias, e aí fomos estreitando os laços”,
lembra Caires, que hoje ajuda outros familiares de portadores da doença em Barra
da Estiva, onde há dez registros, ao todo, mas já houve um número incerto de
portadores que morreram nos últimos anos.
O número de casos pode parecer pequeno, mas se torna alarmante
proporcionalmente, já que no Brasil há um portador de EB para cada 100 mil
nascidos vivos. Em Barra da Estiva, com 22.232 habitantes, a relação é de um
portador para cada 20 mil nascimentos com vida.
A região sudoeste da Bahia, aliás, concentra, em 14 cidades, 39 dos 67 registros de
EB no Estado. Como a população total dos 14 municípios é de pouco mais de 700
mil pessoas, o considerado dentro das estatísticas brasileiras seria haver no
máximo sete casos.
No Brasil, estima-se cerca de 600 portadores de EB, segundo informações da
Debra, uma entidade mundial que atua no auxílio aos portadores da doença e seus
familiares.
Pesquisa sobre a origem dos casos
Por conta de tantos registros, uma pesquisa vem sendo coordenada por Sandra
Maria Bispo Sousa, doutora em genética pela Faculdade de Medicina de Ribeirão
Preto (SP).
Ela suspeita que os casos de EB em Barra da Estiva se dão por causa de
casamentos entre parentes, próximos ou distantes, mas a conclusão só deve sair
em alguns meses.
“Alguns dados estão sendo ajustados, principalmente das relações de parentesco
das famílias de Barra da Estiva, dos quais nós tivemos informações atualizadas.
Seis crianças são primas e não sabiam”, conta a pesquisadora.
Segundo o estudo, “o grande número de casos na região apresenta uma das
formas graves da doença, a epidermólise distrófica recessiva” (leia mais sobre os
sintomas ao final desta reportagem).
Remédios ganhos na Justiça
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| A estudante Mirella de Carvalho fundou um instituto para ajudar quem lida com EB |
Uma filial da Afapeb (Associação de Familiares, Amigos e Portadores de
Epidermólise Bolhosa), com sede em Salvador, também foi criada em Vitória da
Conquista.
A maior cidade do sudoeste baiano conta com seis portadores da doença, como
Paulinho, de dez anos, filho da funcionária pública Adriana Alves, que está há cinco
anos à frente da instituição.
“Quando meu filho nasceu, passei muito aperto por não saber o que fazer direito e
hoje busco auxiliar quem está precisando para não passar pelo mesmo que eu”, diz.
Por meio da associação, Adriana conseguiu na Justiça que as famílias obtivessem o
fornecimento pelo poder público de medicamentos e suplementos alimentares. A
Prefeitura de Vitória da Conquista reserva R$ 408 mil por ano para esse tipo de
atendimento.
Trabalho voluntário
A estudante de direito Mirella de Carvalho criou há dois anos, em Salvador, o
Instituto Eu Existo, voltado para auxiliar familiares e amigos de portadores de EB.
Atua orientando profissionais de saúde pouco familiarizados com a doença a
realizar curativos e evitar complicações.
Também tem um projeto de “apadrinhamento”, de direcionar recursos por pessoas
desconhecidas para quem precise.
O instituto atua com voluntários e ajuda quem
vem de outros Estados.
“Com o crescimento do instituto, passamos a ajudar pessoas com outras doenças
também e hoje temos cadastrados mais de 200 pacientes”, diz Mirella.
“Sei de uma família de Itabuna [no sul da Bahia] que tem seis casos de portadores
com grau de parentesco próximos. No Ceará, há 14 pessoas na mesma situação. É
meio preocupante, mas estamos aqui para auxiliar, independentemente de qualquer
coisa.”
Por: Mário Bittencourt – colaboração para o UOL, em Vitória da Conquista (BA)
As variações da doença
– Epidermólise bolhosa simples (EBS): A formação das bolhas é superficial e não
deixa cicatrizes. O surgimento das bolhas diminui com a idade
– Epidermólise bolhosa juncional (EBJ): As bolhas são profundas, acometem a
maior parte da superfície corporal, por isso é a forma mais grave e o óbito pode
ocorrer antes do primeiro ano de vida. Mas, uma vez controladas as complicações,
a doença tende melhorar com a idade
– Epidermólise bolhosa distrófica (EBD): As bolhas são profundas e se formam
entre a derme e a epiderme, o que leva a cicatrizes e muitas vezes à perda da
função do membro. É a forma que deixa mais sequelas
– Síndrome de Kindler: Descrita mais recentemente, apresenta um quadro misto
das outras formas anteriores e a bolha se forma entre a epiderme e a derme.
Apresenta bolhas, sensibilidade ao sol, atrofia de pele, inflamação no intestino e
estenose de mucosas.
Fonte: Debra Brasil
